Coexistence cirrhose biliaire primitive et sclérodermie systémique : étude avec capillaroscopie et immunologie

Objectif : Déterminer la prévalence de la Sclérose systémique (SSc) chez les patients atteints de cirrhose biliaire primitive (CBP) et décrire les caractéristiques cliniques, pronostiques, immunologiques et capillaroscopiques chez les patients avec et sans SSc. Méthode : Étude descriptive de 100 patients avec CBP naïfs de SSc référés par les gastroentérologues. Un examen physique ainsi qu’un prélèvement sanguin et une capillaroscopie ont été réalisés. Résultats : Parmi les 22 patients diagnostiqués avec SSc, 13 n’avaient pas d’atteinte cutanée. Trente-neuf patients présentaient un phénomène de Raynaud. Dix-neuf étaient anticentromères (ACAs) positifs dont 18 avaient une SSc. Le groupe de CBP avec SSc avait un score Mayo meilleur et une atteinte histologique moins sévère. Une capillaroscopie anormale était retrouvée chez 29/100 patients. Les patients sans ACAs avaient une hypertension portale légèrement plus fréquente 14/81 (17,28%, p= 0,876) et une atteinte histologique hépatique plus sévère (89,5%, p=0,125). Le score Mayo était globalement meilleur dans le groupe des ACAs positifs. La sensibilité et la spécificité du test immunologique sont 95,45% et 93,59% respectivement. La capillaroscopie a une sensibilité de 78% et une spécificité de 94% pour le diagnostic de la SSc dans la population de CBP.   Conclusion : La SSc est fréquente dans la CBP, d’où l’intérêt de rechercher systématiquement les signes cliniques subtiles de la SSc, notamment le phénomène de Raynaud, et de demander une sérologie spécifique et une capillaroscopie pour identifier une SSc débutante.

Manganese deposition in basal ganglia structures results from both portal-systemic shunting and liver dysfunction.

BACKGROUND & AIMS: Manganese (Mn) deposition could be responsible for the T(1)-weighted magnetic resonance signal hyperintensities observed in cirrhotic patients. These experiments were designed to assess the regional specificity of the Mn increases as well as their relationship to portal-systemic shunting or hepatobiliary dysfunction. METHODS: Mn concentrations were measured in (1) brain samples from basal ganglia structures (pallidum, putamen, caudate nucleus) and cerebral cortical structures (frontal, occipital cortex) obtained at autopsy from 12 cirrhotic patients who died in hepatic coma and from 12 matched controls; and from (2) brain samples (caudate/putamen, globus pallidus, frontal cortex) from groups (n = 8) of rats either with end-to-side portacaval anastomosis, with biliary cirrhosis, or with fulminant hepatic failure as well as from sham-operated and normal rats. RESULTS: Mn content was significantly increased in frontal cortex (by 38\%), occipital cortex (by 55\%), pallidum (by 186\%), putamen (by 66\%), and caudate (by 54\%) of cirrhotic patients compared with controls. Brain Mn content did not correlate with patient age, etiology of cirrhosis, or history of chronic hepatic encephalopathy. In cirrhotic and portacaval-shunted rats, Mn content was increased in pallidum (by 27\% and 57\%, respectively) and in caudate/putamen (by 57\% and 67\%, respectively) compared with control groups. Mn concentration in pallidum was significantly higher in portacaval-shunted rats than in cirrhotic rats. No significant changes in brain Mn concentrations were observed in rats with acute liver failure. CONCLUSIONS: These findings suggest that brain Mn deposition results both from portal-systemic shunting and from liver dysfunction.